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血液、抗血小板・抗凝固薬

原因不明の出血、それ後天性血友病かも?死亡率は20%??

後天性血友病とは

後天性血友病は突然発症するまれな疾患。主に皮下出血・筋肉内出血が起こるが、消化管・口・歯からの出血や、血尿が出る場合もある
重要な臓器で出血が起こると命に関わる場合もあるため、速やかな止血治療が欠かせない。

後天性血友病の特徴
●突然、出血症状が出る。
●年間100万人に約1.5人の頻度で発生。
●明らかな性差はない。
●血液凝固第Ⅷ因子に対する自己抗体が産生されることによって引き起こされる。
●出血の既往歴や家族歴はない。
参考:Knoebl P, et al., J Thromb Haemost, 10 (4) : 622-631,2012

●死亡率は約20%。
参考:Baudo F, et al., Blood, 120(1): 39-46, 2012

●高齢者に多く発症し、女性では出産後に発症することがある。
参考:Collins PW, et al., BMC Res Notes, 3: 161, 2010

国内の「後天性血友病 A 診療ガイドライン」にも以下の記載がある。
・わが国の調査では男女比は 1:0.9 で明らかな性差はない
・年齢は 12~85 歳(中央値 70 歳)と幅広いが、50 歳以上の症例が 9 割近くを占め、小児期の発症はまれである.
・20~30 歳代に分娩後発症に関連する女性優位のピークが認められ、高齢者とともに
二峰性の年齢分布をとる。

 

血友病の治療薬

血友病の止血管理においては、通常「血液凝固第Ⅷ因子」又は「第Ⅸ因子」製剤による補充療法が用いられている。
しかし、補充療法を反復することにより、「第Ⅷ因子」又は「第Ⅸ因子」に対する抑制物質が患者の約20~30%に発生する場合がある。この抑制物質が発生すると止血管理が困難となる。

遺伝子組換え活性型血液凝固第VII因子製剤であるノボセブン®HI静注用シリンジは、「第Ⅷ因子」又は「第Ⅸ因子」に対する抑制物質の存在に関係なく局所で止血効果を示す薬剤であり、以下の効能効果を有する。

ノボセブン®HI静注用シリンジの効能効果
●後天性血友病
●インヒビター保有先天性血友病A,B
●先天性第VII因子欠乏症
●グランツマン血小板無力症(血小板輸血が不応な場合)

また、第VIII因子に対する自己抗体が産生されないように「副腎皮質ステロイド製剤などの免疫抑制剤」を症状に応じて投与することもある。
免疫抑制治療は完全に中止できる人も多く、これまでの調査で半年以内に抗体が消えている患者さんが大多数いることが分かっている。
参考:ノボノルディスク 患者向け資材 後天性血友病と診断されたら

 

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